Menu
هیپرتروفی مادرزادی قلب (HCM)
این بیماری ژنتیكی نسبتاً شایع است (1% افراد جامعه). اختلال ژنتیكی در مبتلایان به این بیماری منجر به افزایش ضخامت عضلات قلب می شود که مشخصه آن بوده و در اكوكاردیوگرافی تشخیص داده می شود؛ افزایش ضخامت عضلات قلب منجر به كوچك شدن فضای حفره بطن چپ ودر نتیجه اختلال در عملكرد پمپ آن می شود. بنابراین یكی از مهمترین علائم بیماری به صورت نشانه های نارسایی قلب شامل خستگی پذیری، تنگی نفس و ... ظاهر می شود.
مهم ترین عارضه هیپرتروفی مادرزادی قلب آریتمی های وخیم بطنی به علت اختلال در سیستم هدایتی می باشد. ممكن است فرد مبتلا به این بیماری بدون سایر تظاهرات قلبی به عنوان اولین تظاهر دچار مرگ ناگهانی شود. بنابراین تشخیص سریع بیماری و تعیین میزان خطر و درمان مناسب براساس آن اهمیت فراوانی دارد. در صورتی كه پزشك با توجه به معاینات فیزیكی شرح حال و تغییرات الكتروگرام قلبی مشكوك به هیپرتروفی قلب باشد اكوكاردیوگرافی قلب انجام می شود كه در این روش تشخیص دقیق به عمل می آید. البته در برخی موارد نیاز به آزمایشات ژنتیك است كه فعلاً در كشور ما موجود نمی باشد.
پس از تشخیص اولین قدم، تعیین میزان خطر مرگ ناگهانی می باشد. در صورتی كه یافته های موجود مؤید خطر بالای آریتمی های بدخیم و مرگ ناگهانی باشد، مؤثرترین اقدام درمانی یعنی تعبیه دفیبریلاتور قلبی(ICD) در نظر گرفته می شود. یافته های زیر از علائم خطرناك می باشند
1- سابقه مرگ ناگهانی در اقوام نزدیك
2- ثبت آریتمی بطنی در هولترمونیتورینگ
3- سابقه حملات سنكوپ در فرد مبتلا
4- افزایش بسیار شدید ضخامت عضلات قلبی
5- افت فشارخون در هنگام تست ورزش (treadmil)
در بیمارانی كه علائم نارسایی قلبی به صورت خستگی پذیری و یا تنگی نفس دارند اولین قدم تجویز داروهای ضد سمپاتیك (پروپرانولول و...) و یا داروهایی از قبیل وراپامیل می باشد. ممكن است در موارد شدید و مقاوم نیاز به از بین بردن قسمتی از عضله قلب توسط جراحی و یا از طریق آنژیوگرافی باشد. در برخی موارد تعبیه پیس میكر دو حفره ای در رفع علائم نارسایی قلب كمك كننده است. یكی از توصیه های لازم به بیماران مبتلا به هیپرتروفی مادرزادی قلب پرهیز از فعالیت های شدید فیزیكی و شركت در ورزشهای رقابتی سنگین می باشد (مخصوصاً در صورت عدم تعبیه ICD ). ضمناً بررسی افراد خانواده از نظر ابتلا بدون علامت به این بیماری باید انجام شود.